至元三十年（1293年）的年底，忽必烈忽然臥床不起，大臣們雖請來了朝廷御醫和各地的名醫，為他百般調治，但病情仍然不見好轉。至元旦，已不得不停止朝賀。於是，忽必烈召右丞相知樞密院事伯顏入京。越十日，伯顏自大同歸。又越七日，世祖精神稍有好轉，伯顏與丞相不忽木等入承顧命。
病榻上的忽必烈已經沒有往日的風采，伯顏、不忽木見過禮後，忽必烈喘息著，把他們兩人招至禦帳前，吩咐為他們賜座。
見他們落座，忽必烈吃力地睜開了雙眼，直盯著兩人，過了很久，才長嘆一聲說道：“我自小立定志向，想大有為於天下。即位後，我誠惶誠恐，革故鼎新，務一萬方，總算沒有辜負皇爺爺成吉思汗的囑託。如今，朕已病入膏肓，將不久於人世。兩位愛卿，朕把大位傳給誰為好？”
伯顏和不忽木慌忙跪下說道：“皇上洪福齊天，逢凶化吉，遇難呈祥，如今偶染風疾，不日即可痊癒，皇上不必擔心。”
“哎！”忽必烈又閉上了眼睛，喘了幾口氣，說：“朕的病朕自己知道，不要難為那些醫生了。兩位都是朕的肱肱大臣，是朕的左膀右臂，有什麼想法，但講無妨。”
伯顏聲淚俱下地說道：“皇上把這樣的大事垂詢於臣下等，使臣等不勝惶恐。臣披肝瀝膽地向皇上舉薦鐵穆耳王爺！他才德齊天，大有成吉思汗和皇上的風範，就浩浩然有帝王之相。皇上把大位交給他，則國家幸甚，黎民幸甚！”
忽必烈閉著眼睛，微微點了點頭：“叫他回來吧。”說完便閉上了雙眼，沉沉地睡去了。
伯顏、不忽木見忽必烈睡著，便起身悄悄地退到室外。
南必皇后說道：“是否讓鐵穆耳早日登基，讓皇上高興高興？”
伯顏等都不贊成，“我們只要認真作好準備，防止諸王、皇子皇孫生變即可。況且，鐵穆耳合罕還遠在漠北，不是一天兩天就能到達，一旦計劃不周，怕會弄巧成拙，反而鬧出一些難以收拾的事端來。如今之計，還是派專人快驛急召鐵穆耳回大都再說吧。”
這樣到了正月二十二日半夜，忽必烈忽然大口喘息起來，眼睛也不斷上翻。太醫跪在南必皇后的面前哭道：“皇上要歸天了……”
大家都慌了神，不知怎麼辦好，南必卻異常鎮定，她握著忽必烈瘦削的手說道：“皇上，再給南必留幾句話吧！”
“好好活著，我已經在和林為你留下了財產和土地，你就回那兒吧，那裡有你的家人，察必也在……”
此時忽必烈口齒已不清楚，但大家仍能聽清幾個字：“叫鐵……穆……耳！……適當推行漢法……愛護黎民百姓……”說罷頭一歪，崩於紫檀殿，在位三十五年，享壽八十。
忽必烈死後，知樞密院事伯顏總理百官政務，他一面派出快驛告哀於皇子、皇孫、親王諸大臣，一面在朝內仍日出鳴晨鐘，日入鳴昏鐘，以防內變。
正巧有人趁忽必烈新喪，宮廷內忙亂之際，偷盜內庫銀兩寶器，被守衛抓到。宰執想立即把他就地處死，報於伯顏，伯顏道：“現在新皇未歸，禁中無主，理應鎮靜為是！尋常小竊，稍稍加懲，便可了事，不宜施用大刑，自示張皇！且殺人必須主命，現在到哪裡去請命呢？”說得宰執啞然無語，自是宮廷肅靜，一如平時安定。
且說皇孫鐵穆耳聞訃，從和林星夜兼程，往大都趕來。將至上都時，遇著右丞張九思率兵迎駕，並奉上傳國玉璽一枚。這傳國玉璽並非世祖御寶，乃是歷代相傳的璽印。先是木華黎曾孫碩迪，已死而貧，其妻無法，只得拿出家藏物件出售為繼。她不認得什麼玉璽，在集市上叫賣，正巧中丞崔彧見到，便以三十兩白銀購得，回到治所便召秘書監丞楊桓，辨認印文，說是“受命於天，既壽永昌”八篆字。他驚異道：“這難道是秦璽不成！”
秦璽為秦以後歷代帝王相傳之印璽，乃奉秦始皇之命所鐫，以作為“皇權神授、正統合法”之信物。其方圓四寸，上紐交五龍，正面刻有李斯所書“受命於天，既壽永昌”。嗣後，歷代帝王皆以得此璽為符應，奉若奇珍，國之重器也，得之則像徵其“受命於天”，失之則表其“氣數已盡”。
事實上，秦傳國玉璽早付灰爐，如何復能出現？況木華黎系元代世臣，既得此璽，怎能藏匿不獻？這明明是贗品，只是阿諛之人藉此獻諛罷了。
中丞崔彧見多年失傳的“傳國玉璽”又在大都出現，便趕忙獻於已故太子真金的妃子弘吉剌氏闊闊真。妃得此璽，遂遍示群臣，丞相以下，次第入賀，俱稱世祖晏駕以後，方出此璽，明是上天留賜皇太孫，真可謂絕大喜事。
根據蒙古族“幼子守灶”的傳統，那木罕作為元世祖的幼子，有資格繼承皇位，而且他本人的確曾經寄希望於繼位，並因此曾受到忽必烈的尖銳批評，被忽必烈疏遠了。真金去世的前一年（1284年），他與安童撫軍北方，被海都等叛王關押了幾年，故而被確定為太子的競爭力就大大減弱了。而根據漢族的皇太子繼承製，“有子立子”，無子方能立弟。太子去世後，只要太子有子就應該被立為皇太孫，而不能再在太子的兄弟中選擇繼承人。故而朝中漢法派大臣都傾向於從真金太子的幾個兒子中選擇皇位繼承人。從史書記載看，忽必烈對他的三個皇孫都很喜歡，一時不能決定由誰來繼位，這可能也是忽必烈遲遲不立皇位繼承人的重要原因。真金太子的這三個兒子，能力都很強，長子甘麻剌於至元二十七年（1290年）被封為梁王，至元二十九年改封為晉王，率兵鎮守北邊，統領成吉思汗四大斡耳朵與達達的軍馬、國土，在蒙古諸王貴族中很有影響。二子答剌麻八剌一直被留在真金和忽必烈身邊，直到至元二十八年才受命出鎮懷州（今河南沁陽），但不曾到任就患了病，後來在大都去世。三子鐵穆耳曾經隨從忽必烈討伐東北叛王乃顏，作戰勇敢，立有戰功；乃顏敗亡後，同黨合丹繼續與朝廷作對，鐵穆耳受命征討，合丹敗亡。至元三十年（1293年），又在朝廷重臣玉昔帖木兒的協助下撫軍北邊，防禦海都。
忽必烈雖然沒有明確詔立鐵穆耳為繼承人，但已有意向。況且鐵穆耳為人一向仁厚，也頗得朝廷重臣玉昔帖木兒、伯顏、完澤、不忽木、阿魯渾薩理等的好感，真金太子妃闊闊真也支持他的三子鐵穆耳即位。
於是伯顏等密商，先遣右丞張九思率禁卒數百名出大都，齎璽北上迎獻鐵穆耳王。皇孫鐵木耳受璽後，喜形於色，厚賞來人，遂與張九思等馳入上都。諸王宗親，文武百官，同日畢至，議奉皇孫為嗣皇帝。
鐵穆耳順利到達大都以後，伯顏、不忽木，還有闊闊真等立刻召集了“忽裡台大會”，推舉新一任大元帝國的皇帝。諸王貴族、朝中重臣出席了此次大會，大會由闊闊真主持，會議進行了12天還沒有結果，主要在鐵穆耳合罕與長他幾歲的兄長甘麻剌之間發生了爭執。
極為聰明能幹的闊闊真見雙方爭執不下，便語重心長地對他們說道：“你們兩個都是我的孩子，掌心掌背都是肉，我也不會偏向誰的。不過，皇上只有一個，你們兄弟倆爭來爭去，一旦不和，將冰火相向，百姓黎民又遭戰亂，這該如何是好呢？”她望著自己的這兩個孩子，她多麼希望他們能夠和平共處呀！不行，無論如何也不能讓他們以兵戎相見，得讓他們分出個高低來，這樣輸者將心悅誠服，也會堵住反對者的嘴巴。
平心而論，鐵穆耳的政治才能優於甘麻剌，而從軍事才能看，甘麻剌似乎略勝一籌。從守成的角度考慮，闊闊真知道，此時大元帝國更需要一位傾向於實施儒家政治的國君。於是她說道：“薛禪合罕（即忽必烈）曾經吩咐，讓那精通成吉思汗必里克的人登位，現在你倆就每人來講你們的必里克，看誰更為精通必里克。勝者為王，不得變更！”
鐵穆耳合罕口才極好，是一個優秀的演講者，而甘麻剌則由於稍患口吃和沒有完善地掌握辭令，無力與他爭辯，最後鐵穆耳合罕以其美妙的聲音，較漂亮地講述了必里克，得到了全體一致的讚揚。
親王中或有違言，此時太傅玉昔帖木兒悄聲對晉王甘麻剌說道：“宮車晨駕，已逾三月，神器不可久虛，宗祧不可乏主。曩日天賜符璽，已有所歸，王系宗親首領，何不早言？”
甘麻剌點頭，正欲說話，忽見伯顏帶劍上殿，立於丹墀前，大聲陳述祖宗寶訓，宣揚顧命，詳細闡述了忽必烈皇帝臨終選立皇孫鐵穆耳的旨意。他滿臉嚴肅，辭色俱厲，絲毫不容辯駁。宣陳完畢，他鷹隼一樣的眼睛掃視著殿下諸王、駙馬和皇子皇孫，那氣勢讓眾位皇子皇孫兩股顫栗。甘麻剌乘勢趨殿下拜曰：“昔皇祖命我鎮撫北方，以衛社稷，久歷邊事，願服厥職。母弟鐵穆耳仁孝，宜嗣大位，我等願北面事之。”
諸王見事已至此，便不敢不從，遂皆趨殿下拜。鐵穆耳於是被擁上了寶座，南面即尊，順利地被扶上皇帝之位。
即位後，就將下年（1295年）改為元貞元年，尊諡先皇曰聖德神功文武皇帝，廟號世祖。追尊故太子真金為裕宗皇帝，生母闊闊真為皇太后，改太后所居舊太子府為隆福宮。拜玉昔帖木兒為太師，仍兼御史大夫，知樞密院事；拜伯顏為太傅，仍兼樞密院事，加銜開府儀同三司，錄軍國重事；拜宣徽使兼樞密院事月赤察兒為太保，錄軍國重事，並大規模地封賞各宗親百官有差。
從總體看，鐵穆耳成宗時的中樞機構是忽必烈晚年班子的延續，它體現了蒙古族、色目人、漢族統治階級之間關係的協調，蒙古族漢法派重臣決策，色目人官員理財，漢族官員擔任具體的行政職務或參知政事，從而形成了三族官員的聯合專政，這是一個有利於多民族國家鞏固和發展的班子，也是一個體現了守成政治的班子。
鐵穆耳在位時，成功地擊敗了海都、篤哇的侵擾，迫使察合台和窩闊台兩兀魯思的統治者息兵請和，重振大汗在西方諸汗國中的宗主地位，基本上結束了西面延續四十多年的皇室內爭，因此，他在位前期基本上保持了守成的局面。
應當說，伯顏等受忽必烈之託，在錯綜複雜的情況下，利用獻玉璽之機，聯合闊闊真等，成功地利用庫裡台大會把鐵穆耳扶上了皇帝的寶座，既有其用謀的一面，更重要的是他控制了樞密院，把握了軍權。再加上鐵穆耳的聲望和才能，最終贏得了他的政敵——哥哥甘麻剌的支持。